扱う病気について

●縦隔腫瘍・重症筋無力症

【縦隔とは?】

 縦隔とは胸部のほぼ真ん中で、左右の肺にはさまれた場所、言いかえると胸郭内で左右の胸膜腔にはさまれた部位を指します。前方は胸骨、後方は脊柱(胸椎)、左右は縦隔胸膜、下方は横隔膜でくぎられています。 縦隔のなかには、心臓、気管、気管支、食道、大血管(大動脈、肺動脈、肺静脈、上大静脈、下大静脈など)、胸管、神経(迷走神経、横隔神経)、胸腺などがあります。

【縦隔腫瘍とは?】

 その縦隔に発生した腫瘍のことを総称して縦隔腫瘍といいます。ただし食道、気管、気管支、心臓、大血管から発生した腫瘍の大部分は除外します(たとえば「気管腫瘍」や「食道がん」など独自の名前で呼ばれます)。
主なものとしては、胸腺腫、神経原性腫瘍、先天性嚢腫(のうしゅ)、胚細胞性腫瘍、縦隔甲状腺腫、リンパ性腫瘍などがあります。

【症状】

 縦隔腫瘍は通常無症状のものが多いですが、進行して大きくなってくると、炎症を起こしたり、周囲の臓器を圧迫したり、浸潤したりすることによって、胸の痛みや発熱、顔の腫れ、上肢の痺れ、せき、血痰、嚥下困難など様々な症状を呈してきます。

【診断】

 縦隔腫瘍の中には、良性のものから非常に悪性度の高いものまで様々のものがあります。したがってその種類によって治療方針が異なり、診断が非常に重要となります。
 検査の方法としては、胸部エックス線検査、胸部(造影)CT検査、胸部MRI検査、ペット(PETやPET-CT)検査、腫瘍マーカー検査(採血)などがありますが、場合によっては治療方針を決定するために、体表から針を刺したり、小手術を行って腫瘍の一部を採ってきて顕微鏡で調べる(病理)「生検」が必要になってくることもあります。

【治療】

縦隔腫瘍の治療法は、まず腫瘍の種類によって大きく異なってきます。したがって本項については腫瘍の種類別に記載します。

1.胸腺腫

 胸腺は、胸の正面の真ん中にある胸骨の真後ろで、縦隔の前のほうに存在する臓器です。その胸腺上皮細胞から発生する腫瘍を胸腺腫と呼びます。胸腺は免疫に関与する臓器であるため、胸腺腫はしばしば、免疫の異常と関連した重症筋無力症、赤芽球癆(せきがきゅうろう)、シェーグレン氏病などを合併することがあります。またこの腫瘍は「悪性のポテンシャルをもった腫瘍」と考えるべきものですので、原則として手術や放射線、化学療法(抗がん剤)による治療が必要となります。治療法の選択は、腫瘍がどこまで広がっているか(病期)によってなされます。

<病期分類(正岡の分類)>

I期: 完全に被膜でおおわれているもの。
II期: 被膜を破って周囲の脂肪組織へ浸潤するもの、あるいは被膜へ浸潤するもの。
III期: 隣接する臓器へ浸潤するもの。
IV期: 肋膜や心膜に腫瘍が種をまくように拡がって(播腫)いるもの、リンパ節転移や、他の臓器への血行性転移があるもの。

 この分類に即して治療方針を決定することが多いのですが、I期・II期は手術で腫瘍を切除することにより90〜100%の治癒がえられます。III期になるとやはり治療成績は下がりますが、浸潤している肺の部分切除を行ったり、上大静脈や左腕頭静脈を切除し人工血管による再建などを行うことにより、50〜60%の治癒が望めます。また手術後に放射線治療を追加することもあります。IV期になると手術の効果はあまり望めないため、化学療法あるいは化学療法+放射線療法を行います。いずれにしても手術をはじめとして、早い時期に積極的に治療することが重要となります。

2.奇形腫

 いろいろな臓器に分化する能力を有する「胚細胞」から発生する腫瘍です。良性腫瘍(成熟型奇形腫)と悪性腫瘍があります。大別すると、成熟奇形腫、未熟奇形腫、悪性奇形腫に分類され、大部分の成熟奇形腫と一部の未熟奇形腫が良性で、全体の80〜90%を占めます。成熟奇形腫の多くには、皮膚、髪、歯、気管支、膵組織などが含まれています。症状は一般に軽く、圧迫症状が主ですが、胸腔内、心嚢内、肺内に穿孔すると、発熱、胸痛、呼吸困難等の症状が出現してきます。治療は手術が勧められます。
 悪性奇形腫は浸潤性で発育速度が速く、周囲の臓器を圧迫したり、浸潤したりすることによって、胸痛、呼吸困難、顔の腫れなどが現れることがあります。また特徴として、血液検査で腫瘍マーカーが上昇することが多く、診断や治療効果の判定に用いられます。治療としては、化学療法や放射線療法が良く効くため、それらに手術を加えて治療を行うことが大切です。

3.神経原性腫瘍

 神経細胞(神経節)あるいは神経線維由来の腫瘍です。良性のものと悪性のものが見られますが、特に成人においては悪性の頻度は5%前後といわれています。良性腫瘍では、発育は緩徐であり、症状は多くの場合は認めません。ただし腫瘍のできた部位によっては、神経の圧迫症状、ホルネル症候群(眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、発汗減少など)などを起こすこともあります。
 また神経原性腫瘍の中には、椎間腔内に向かって腫瘍が発育するものがあり、ダンベル型を呈することがあります。その場合、神経を圧迫する症状や下肢の麻痺等が見られることがあります。診断は主にCTやMRIによってなされることが多く、生検を必要こともありますが、放っておくと神経症状などを認めるようになる可能性もあるため、手術を行うことが多く、手術をして初めて確定診断を得ることも多いようです。

4.先天性嚢胞

 先天性嚢胞には、心膜のう胞、気管支のう胞、食道のう胞、胸腺のう胞などがあり、気管・気管支・心膜・食道などの形成異常によるとされています。症状は多くの場合は認められませんが、気道と交通し感染すると、発熱や胸痛をきたすこともあります。治療としてはやはり手術が行われています。

5.リンパ腫

 縦隔のリンパ節には悪性リンパ腫が発生することがあります。悪性リンパ腫はリンパ組織由来の悪性腫瘍です。症状としては発熱、全身倦怠感、表在リンパ節触知などがあります。比較的急速に発育するため、できるだけ早期に診断を確定する必要があり、画像診断のほか、腫瘍マーカー(可溶性インターロイキン-2 レセプター(IL-2R)、LDHなど)の測定が大切です。しかしながら診断確定には生検が必要になることも多く見られます。治療法は、腫瘍のタイプや病期によって異なってきますが、化学療法、放射線療法が主体となります。

【当科における治療方針】

 岡山大学呼吸器外科では、悪性リンパ腫や遠隔転移を認める胸腺腫および胚細胞性腫瘍や、一部の先天性のう腫など、諸検査によって良性である可能性がほぼ確定的と思われる腫瘍をのぞいて手術の適応としております。
 手術の方法ですが、悪性あるいは悪性の可能性のある腫瘍に対しては、原則として胸骨正中切開(胸の前面を切る方法)あるいは開胸術によって確実かつ安全に必要十分な腫瘍切除を行い、それ以外の良性腫瘍が疑われる場合は全例、3箇所の約1~2cmの小孔のみで手術を行う「胸腔鏡下手術」を行っております。この方法ですと術後の痛みも少なく、入院に数の短縮も可能となっております。

【重症筋無力症】

 重症筋無力症は筋肉の力が弱くなる病気で、筋肉を動かし続けているとだんだん弱ってくるのが特徴です。日本では約一万人に一人の発症率とされています。症状としては、眼瞼(まぶた)が下がってくる、物が2重に見える、物が飲み込みにくくなる、手足の力が弱くなる、息がしにくくなる、などがあります。これは先にも述べたように使っているとだんだん弱ってきますから、朝起きたときより夕方以降になると症状が悪化することが多く見られます。その原因は、体の中に抗アセチルコリンリセプター抗体という抗体ができて、筋肉にあるアセチルコリンリセプターに結合するためといわれています。そのことによって神経からの刺激が筋肉に伝わらなくなってしまうからです。また、重症筋無力症の人の約24%に胸腺腫を合併するといわれています。
 診断は、特徴的な症状に加えて、血清中に抗アセチルコリン受容体抗体がある、筋電図に特徴的な所見がある(waning)、テンシロンテスト(テンシロンなどの抗コリンエステラーゼ剤が効く) などにより総合的に行います。 治療は、抗コリンエステラーゼ剤(マイテラーゼ、メスチノン、ウブレチドなど)、ステロイド(プレドニンなど)、免疫抑制剤(プログラフ、サイクロスポリン、アザチオプリンなど)などの薬の投与や、血漿交換が有効とされていますが、手術(拡大胸腺摘出術)が有効ということがわかっています。

手術(胸腺摘出術)

 手術の適応としては、胸腺腫を合併している患者様では両方の治療を兼ねて手術の絶対的な適応となります。胸腺腫を合併していない患者様では、比較的若年で、抗アセチルコリンリセプター抗体が陽性で、症状が強くて日常生活に支障のある方は非常に良い適応となります。しかしながらその基準に満たない方でも手術によって症状の改善が見られる方もいらっしゃいますので、手術を行う意義はあると考えております。実際の手術は、全身麻酔で、胸骨を縦に切断し、その下にある胸腺をまわりの脂肪といっしょに取り出します(拡大胸腺摘出術)。特に美容上の観点から胸腔鏡下手術を行うこともあります。胸腺をとった効果は徐々に現れてきます。手術前に比べて症状が軽くなったり、薬の量を減らせる人が80〜90%、薬を飲むことなく症状が無くなってしまう人が30〜40% いらっしゃいます。また成人では胸腺を取ってしまっても異常が現れることはありません。小児においても5歳以上くらいならかまわないとされています。

なおご不明な点やお問い合わせがございましたら下記までご連絡ください。
e-mail: surgery2@md.okayama-u.ac.jp
電話: 086-235-7265(岡山大学 呼吸器・乳腺内分泌外科 医局)